正确答案:

Dandy-Walker综合征

C

题目：女，1岁，头大，智力障碍，CT示四脑室与枕大池扩大，小脑蚓部和半球发育不良，幕上脑室扩大。

解析：Dandy-Walker综合征是由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发梗阻性脑积水；先天性枕大池扩大第四脑室位置正常、小脑扁桃体并不扩大、桥前池和桥小脑角池可正常；后颅窝蛛网膜囊肿可压迫第四脑室，使其变小和向前移位。

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大多数缺损是部分性的

完全性缺损只占9％，约70%缺损在左侧，4%在右侧，膈心包的缺损占17%

CT扫描可显示心包缺损

当膈心包缺损时，CT可显示腹腔脏器或脂肪疝入心包

解析：心包缺损大多数是部分性的，完全性缺损只占9%。大约70%的缺损在左侧，4%在右侧，膈心包缺损占17%。约1/3心包缺损的患者合并其他先天性异常，包括房间隔缺损、动脉导管未闭、支气管囊肿、二尖瓣狭窄和法洛四联症等。CT扫描可显示心包缺损和可能合并的其他畸形。当膈心包缺损时，CT可显示腹腔脏器或脂肪疝入心包。

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小便时疼痛与否

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