正确答案: Axenfeld-Rieger综合征
C
题目:患儿男,7岁,发现双眼视力差1个月。Vod0.3,Tod33mmHg,Vos0.4,Tos27mmHg,双眼无充血,角膜透明,前房轴深2.5C.T.,房水清,虹膜基质薄,瞳孔异位,右眼1点周边部虹膜有裂孔,周边虹膜不规则前粘连,晶状体透明。正确的诊断应该是( )。
解析:该题是临床综合分析题。患者是7岁儿童,无眼红、眼痛病史,双眼眼压高,伴有虹膜和瞳孔的发育异常,无眼前段炎症的表现,应为Axenfeld-Rieger综合征,属于青光眼合并先天异常。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]临床以及影像学检查提示眼眶海绵状血管瘤,其常用处理方法中一般不包括( )。
手术部分切除活检,明确诊断
解析:眼眶海绵状血管瘤生长缓慢,视力正常外观无影响者可观察。经皮肤、结膜入路以及外侧壁开眶均是眼眶海绵状血管瘤常用手术方法,由于眼眶海绵状血管瘤临床以及影像学检查大多可作出正确诊断,手术一般以切除肿瘤为目的,一般不考虑部分切除活检。故正确答案是E。
[单选题]一种水平急动性眼震,双眼睁开时无眼震,常单眼注视下出现双眼震颤,快相指向注视眼,双侧振幅及频率常不对称,此为
隐性眼震
解析:知觉缺陷型眼震为视觉传入缺陷造成黄斑成像不清引起反馈的紊乱,造成正常固视反射的发育障碍,使正常维持目标于中心凹的微细运动功能丧失所致;运动缺陷型眼震为传出机制的缺陷,可能累及神经中枢或同向运动控制径路,而眼部无异常改变,患者生后不久即出现,终生存在;隐性眼震为一种水平急动性眼震,双眼睁开时无眼震,当遮盖一眼,用一眼注视时,出现双眼震颤,快相指向注视眼,双侧振幅及频率常不对称;急动型眼震和钟摆型眼震是眼震根据节奏划分的两种亚型,前者眼球往返摆动的速度不同,后者眼球摆动的速度则相同。选项C符合题意。
[多选题]有关视网膜毛细血管瘤的正确描述是( )
本病常见于10~30岁的青少年
早期,肿瘤体积小,未侵犯黄斑部,可以无任何症状
随着血管瘤逐渐增大,黄斑区出现渗出水肿,导致视力下降
眼底可见暗红色球形包块,有数根粗大迂曲的血管供应
可以导致视网膜脱离
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