正确答案:

PNH 遗传性球形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症

ADE

题目：案例分析题干：老年女性，乏力、头晕头痛病程2年。现无发热，无咳嗽咳痰，无鼻衄及齿龈出血，饮食可，近5天睡眠差，酱油样尿。查体：轻度贫血貌，结膜略苍白，巩膜无黄染．周身无出血点，胸骨后压痛(+)，心肺腹无异常，双下肢无水肿。辅助检查：WBC2.3×10 /L，HGB97g/L，PLT25×10 /L，尿常规：隐血(+)，RBC18.68/HP，WBC3.73/HP，蛋白(-)，贫血系列：EPO89.9U/ml。 属于红细胞膜异常的HA是

解析：红细胞自身异常所致的HA:(1)红细胞膜异常：①遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等；②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。(2)遗传性红细胞酶缺乏：①戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等；②无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。(3)遗传性珠蛋白生成障碍：①珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等；②珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。(4)血红素异常：①先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型；②铅中毒影响血红素合成可发生HA。

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