正确答案:

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

A

题目：患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

解析：自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](57～58题共用题干)

散发性甲状腺功能减退症

解析：D。散发性先天性甲状腺功能减退症：甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因，约占90%，亦称原发性甲状腺功能减退症。多见于女孩，女：男＝ 2:1，在生后3～6个月时出现症状，偶有数年之后才出现症状。其主要特点有三，智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。特殊面容和体态，头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5，腹部膨隆，常有脐疝。

[单选题]肾炎性肾病不同于单纯性肾病的特点之一为

补体持续降低

解析：C。凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/ 80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致，④持续低补体血症。

[单选题]男孩8岁，因发热4天，咳嗽头痛，呕吐3次就诊。体检：体温38．4℃，神志清，颈轻抵抗，克氏征、布氏征均阳性。脑脊液证实病毒性脑炎

肠道病毒

[单选题]小儿HIV感染分类中A2是指

有轻微症状和体征，中度免疫抑制

解析：1994年美国疾病控制中心根据临床表现和免疫状态将HIV感染进行分类，根据临床表现分为：无临床表现(N)，中度临床表现(B)和严重临床表现(C)。结合免疫状况又可分为：无免疫学抑制(N1、A1、Bl和C1)、中度免疫学抑制(N2、A2、B2和c2)和严重免疫学抑制(N3、A3、B3和C3)。所以答案应该选C。

[单选题]溶血性贫血的基本机制是

红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力

解析：E。溶血性贫血的基本机制是红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力。

[单选题]人工喂养时，下列哪一点是不恰当的

3个月以下婴儿可用豆类代乳品

解析：因不易消化，3个月以下婴儿最好不用豆类代乳品。

[单选题]感染部位无脓液形成

白细胞黏附分子缺陷症

[单选题]男孩，3岁。发热伴呕吐半天。体检：体温39℃，神萎，面色较苍白，皮肤可见淤点，无明显神经系统体征。拟诊为流行性脑脊髓膜炎。考虑该患儿处于临床哪一期

败血症期

解析：流行性脑脊髓膜炎的发病过程分为三个阶段，上呼吸道感染期、败血症期和脑膜炎期。该患儿病程较短，临床表现为高热、皮肤淤点，尚无脑膜刺激征等神经系统表现，因此临床可考虑患儿暂时处于败血症期，如果不及时治疗将很快进展并可累及中枢神经系统。

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