正确答案:

神经纤维瘤病

E

题目：患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]多发性大动脉炎的病变最主要侵犯

主动脉弓

[单选题]伴有类风湿因子阳性的幼年型类风湿关节炎类型是

多关节炎Ⅰ型

解析：D。多关节炎型根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：①类风湿因子阳性占JRA的5%～10%，起病于年长儿，类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点，半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性；②类风湿因子阴性占JRA的25%～30%。

[单选题]开始24小时静脉补液总量应为

150～180ml／kg

[单选题]男性患儿，诊断为胆道蛔虫病，其病史、体征不支持诊断的特征是

发病12～24h常有明显黄疸

解析：胆道蛔虫病以儿童和青年人多见。主要症状是腹痛，可以突然发生剧烈的上腹部疼痛，呈阵发性，持续一定时间后可自行缓解，间隙期可以完全不痛。常可伴恶心、呕吐，常见有吐出蛔虫者。

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