正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目：出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]伴有类风湿因子阳性的幼年型类风湿关节炎类型是

多关节炎Ⅰ型

解析：D。多关节炎型根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：①类风湿因子阳性占JRA的5%～10%，起病于年长儿，类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点，半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性；②类风湿因子阴性占JRA的25%～30%。

[单选题]患儿男，10岁。因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊。有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，时有喉中发声，可自行控制片刻。入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8 Hzθ活动稍增多。该患儿最可能的诊断是

多发性抽动

解析：多发性抽动主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声。患儿可短暂自行控制其抽动动作，部分患儿脑电图可有非特异性改变如背景节律慢化，需与癫痫、遗传代谢性疾病及其他累及锥体外系的疾病鉴别。该患儿的发作可自己控制，不符合癫痫的特点，风湿性舞蹈症的不自主运动在紧张时较重而入睡后消失，但一般很难自行控制，故选项B、C不正确。肝豆状核变性也可出现不自主运动，常伴有肌张力异常、肝脏肿大及铜蓝蛋白降低，故正确答案为D。

[单选题]ABO溶血多发生于下列哪种血型情况

母为O型，婴儿为A或B型

解析：A。ABO溶血病不发生在母亲AB型或婴儿O型，主要发生在母亲O型而胎儿 A型或B型。

[单选题](79～80题共用备选答案)

颈部淋巴结豌豆大小，单个，质软，可移动，无压痛及粘连

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