正确答案:

绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者

B

题目：以下哪项是体质性性早熟的临床表现

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]为进一步诊断，应选择下列哪项检查

头颅MRI

[单选题]哪一项不能作为脑膜炎双球菌与肺炎链球菌脑膜炎的鉴别依据

脑脊液的常规、生化检查

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[多选题]具有诊断意义的检查项目有

盆腔B超检查

血雌二醇和睾酮浓度测定

黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验

[单选题]该婴儿进入8个月，应该接种的疫苗为

麻疹疫苗

解析：D。8个月时需要接种麻疹疫苗。

[单选题]重症肌无力属哪类疾病

神经-肌肉接头传递障碍性疾病

解析：C。重症肌无力(MG)是导致神经肌肉接头处传导阻滞的自身免疫性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力，休息或用胆碱酯酶抑制药后症状减轻为特征。

[单选题]新生儿肺出血呼吸支持应首选下列哪一项

立即间歇性正压通气，给适当的PEEP

解析：间歇性正压，适当的PEEP，不但可提供一定的PEEP，且可提供其他改善氧合的参数，尤为有一定的吸气峰压，可有效地扩张肺泡，减少渗出，因而治疗原发病，控制肺出血的效果更优于CPAP。

[单选题]旰豆状核变性的遗传方式是

常染色体隐性遗传

解析：C。肝豆状核变性(HLD)又称Wil- SOn病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，屑常染色体隐性遗传。

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