正确答案:

Shy-Drager综合征 亚急性硬化性全脑炎 肯尼迪病 多发性硬化 精神分裂症

ABCDF

题目：患者男，72岁。突发意识朦胧及定向力障碍，症状消失跟出现时一样神秘。在以后的3年里，患者渐渐变得抑郁，社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识朦胧状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往史无特殊。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森样表现，包括面具脸和手的姿势性震颤；精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过提示或练习试验也无提高。

解析：4.CJD以痴呆和锥体外系受损为特征，伴有肌阵挛和癫痫，病情进展较快，目前尚不能完全除外。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]正电子发射断层扫描在临床上主要用于

脑肿瘤分级

肿瘤组织与放射性坏死组织鉴别

癫痫病灶定位

各种痴呆的鉴别

帕金森病与帕金森综合征的鉴别

[多选题]哪些检查有助于重症肌无力的诊断

肌肉疲劳试验

血清中AchRAb

低频神经重复电刺激

腾喜龙或新斯的明试验

胸部CT

解析：实验室检查：1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。3.血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。其他辅助检查：1.肌疲劳试验(Jolly试验) ?受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) ?腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min；若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。4.病理学检查 ?诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。:所以选ABCDE

[单选题]下列选项中，不是胸痹治疗方法的是（ ）

滋阴润肺

[多选题]所有癫痫病人尽可能做出病因诊断，若是首次发作的患者须排除下列哪些疾病引起的症状发作

脑炎

肝肾功能衰竭

低钙血症

低血糖

高血压脑病

[单选题]清心安神、滋阴清热可用于治疗下列类型遗精病中的（ ）

君相火动，心肾不交

[多选题]关于变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病（vCJD），叙述错误的有

全世界均有发病

脑电图出现三相波

病程不超过1年

[多选题]视神经脊髓炎的实验室检查表现为

80%以上复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊髓节段

复发性CSF蛋白增高明显

视觉诱发电位异常

73%单项或复发型患者，CSF单个核细胞数>5×10／L

解析：视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。故选ABDE。

[多选题]癫痫必须具有的特征包括

反复发作性

神经元异常放电

暂时性脑功能异常

[多选题]关于TCD发泡试验，叙述错误的有（ ）

发泡试验阳性提示存在左向右分流

发泡试验是很不安全的

虽然脑梗死病因明确，但还是有必要做TCD发泡试验

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