正确答案:

葡萄糖-6-磷酸酶

D

题目:糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]1岁男孩,腹泻、呕吐2~3天,大便水样,10次/日,哭泪少,尿少。查体:精神萎靡,皮肤干燥,弹性较差,眼窝前囟明显凹陷,呼吸稍快,口唇樱红,腹软,肌力肌张力正常
  • 重型腹泻,中度失水


  • [单选题](59~61题共用题干)
  • 新斯的明

  • 解析:E。儿童期重症肌无力眼肌型最多见。单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌口眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。药物诊断性试验:当临床表现支持本病时,依酚氯铵或新斯的明药物试验有助诊断确立。

  • [单选题]供新生儿和早产儿食用
  • 稀释乳

  • 解析:酸奶的凝块小易于消化,可减少胃酸消耗,并有一定的抑菌功能;脱脂乳所含的脂肪太少,能量不足,仅用于腹泻小儿短期应用;牛乳所含的蛋白质及矿物质比人乳多2~3倍,新生儿和早产儿由于消化功能及肾脏功能不成熟,宜用稀释乳。长期腹泻可引起肠绒毛损伤乳糖不耐受,应选择无乳糖奶粉食用。

  • [单选题]按上述资料,应属下列哪一型
  • L1型,标危型

  • 解析:按FAB分型,根据原始淋巴细胞形态,急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型:①L1型以小细胞为主,胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主,大小不一,胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主,细胞大小一致,胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998年)提出的标准,凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型:①12个月的婴儿白血病。②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9;22)(即BCR-ABL融合基因)。③少于45条染色体的低二倍体。④诊断时外周血WBC>50×109/L者。⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松60mg/(m2.d)诱导7天,第8天外周血白血病细胞数>1×109/L]。⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。

  • [单选题]免疫球蛋白/抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的
  • 50%


  • [单选题]体检重点应是
  • 精神、面色、皮下脂肪、肌肉的情况


  • [单选题]在治疗过程中要进行哪项实验室检查
  • 肝功能

  • 解析:匹莫林可导致肝功能衰竭而致死亡,故应检查肝功能。

  • [单选题]官内感染性肺炎常见病原体
  • 病毒


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