正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目：出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]小儿体液免疫特点中，下述哪项是错误的

免疫球蛋白是巨噬细胞产物

解析：免疫球蛋白是由机体的B淋巴细胞在抗原的刺激下分化、分裂而成的一组特殊球蛋白。在人体至少有5种免疫球蛋白，即IgG、IsA、IgM、IgD、IgE。新生儿B细胞产生抗体的能力低下，出生后随着年龄增长特异性体液免疫才逐步完善。ISC有4个亚类，IgGl、IgG2、IgG3、IgG4。IgA不能通过胎盘，新生儿IgA含量很低(0．05g／L)，如脐血中IgA含量升高也提示宫内感染。

[单选题]患者，女，13岁，半年来间断腰痛，多次查晨尿蛋白均(-)，但活动后尿蛋白(++)～(+++)。最可能的诊断是

直立性蛋白尿

解析：平躺位时尿蛋白排泄量属正常，而直立位时的排出量超过正常，这种只存在于直立位，在卧位时消失的蛋白尿，称为直立性蛋白尿。直立性蛋白尿有如下两种表现形式：①间歇性：指直立位时尿蛋白不一定每次都增多，常见于生长发育迅速的青少年。②持续性：在直立位时，尿蛋白排出量均超过正常。

[单选题]女性，13岁，幼时常感冒，婴儿期即发现胸骨左缘第2肋间连续性杂音。诊断为先天性心脏病动脉导管未闭，行结扎手术，术后出现声音嘶哑，最可能原因为

喉返神经损伤

[单选题]有肺出血时，应选用的最佳通气方式为哪一种

PEEP(呼气末正压)

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