正确答案: 高浓度的苯丙氨酸 甲状腺素、肾上腺素合成减少 5-羟色胺合成减少 多巴胺合成减少 高浓度的苯丙氨酸代谢产物
ABCDE
题目:苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些
解析:ABCDE
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]在治疗过程中要进行哪项实验室检查
肝功能
解析:匹莫林可导致肝功能衰竭而致死亡,故应检查肝功能。
[单选题]6岁女孩,诊断为“肾病综合征”,因水肿、尿少,给予利尿消肿治疗,患儿发生腹胀,乏力,膝反射减弱,心音低钝,心电图出现U波,治疗中需及时补充( )。
钾盐
[单选题]重型β珠蛋白生成障碍性贫血
抗碱血红蛋白含量增高
[单选题](41~42题共用题干)
尿排铜减少
解析:D。主要是血清铜蓝蛋白降低,血清中非铜蓝蛋白的铜增多,尿铜排出量增加,肝含铜量增加。
[单选题]按上述资料,应属下列哪一型
L1型,标危型
解析:按FAB分型,根据原始淋巴细胞形态,急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型:①L1型以小细胞为主,胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主,大小不一,胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主,细胞大小一致,胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998年)提出的标准,凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型:①12个月的婴儿白血病。②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9;22)(即BCR-ABL融合基因)。③少于45条染色体的低二倍体。④诊断时外周血WBC>50×109/L者。⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松60mg/(m2.d)诱导7天,第8天外周血白血病细胞数>1×109/L]。⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。
[单选题]血清HBV标志物的意义,正确的观点是
HBeAg是病毒复制的标志
解析:HBsAg是HBV感染的标志,高滴度提示有病毒复制,抗HBS为保护性中和抗体。HBeAg是病毒复制的标志,抗HBe出现表明病毒复制停止。见于急性感染恢复期,慢性感染非复制期,不具有保护性,抗HBC高滴度表示病毒复制,低滴度提示既往感染。
[单选题](67~69题共用备选答案)
法洛四联症
解析:E。法洛四联症心脏大小一般正常或稍增大,典型者前后位心影呈“靴形”,即心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,上纵隔较宽,肺门血管影缩小,两侧肺纹理减少,透亮度增加,年长儿可因侧支循环形成,肺野呈网状纹理,25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。
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