正确答案:

输第Ⅷ因子

E

题目：患者，男，3岁，右膝关节轻微碰撞后肿痛1天，无发热。查体：右膝关节明显红肿，活动受限，表皮无破损，皮肤、黏膜无出血点和瘀斑。血小板正常。最佳治疗是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该病最有效的治疗措施是

静脉注射丙种球蛋白

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

[单选题]2岁小儿，出生后半个月开始出现便秘，进行性加重，常需要辅以泻药。体检：精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。

先天性巨结肠

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