正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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配方婴儿奶粉

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1350

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WBC吞噬作用差

皮肤黏膜薄嫩

血清补体含量低

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意识朦胧，半昏迷继而昏迷

解析：标准答案：A

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糖皮质激素口服

解析：D。糖皮质激素主要药理作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松。

[单选题]应用泼尼松治疗6个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑改用哪项治疗

脾切除

[单选题]哮喘持续状态如果动脉血气分析提示患者有CO2潴留，其治疗应选择下列哪项

应用支气管解痉药物改善通气，若无效则应用气管插管机械通气

[多选题]若此患儿突发哭闹烦躁，呼吸困难加重、发绀，心率增快。为明确诊断，需做的检查是

胸片

胸部

解析：哮喘病患者肺组织多有明显肺气肿，肺过度膨胀，患儿突发烦躁、呼吸困难加重，发绀，考虑合并气胸可能，应予拍胸片或胸部CT确诊。

[单选题]关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，以下哪项不正确

粒细胞系和红细胞系成熟停滞于早期阶段

解析：A。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和原红细胞阶段，粒细胞与巨核细胞系统增生正常。

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