正确答案:

vWD

E

题目：患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]PSS的自身抗体有

抗SSA抗体和抗SSB抗体

抗a-fodrin抗体

抗心脂抗体

抗核抗体

[多选题]现应用于风湿病学临床的自身抗体谱有

抗核抗体

抗磷脂抗体

抗角蛋白抗体

类风湿因子

抗中性粒细胞胞浆抗体

解析：风湿病是一组侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。发病多较隐蔽而缓慢，病程较长，且大多具有遗传倾向。血清学检查：①一般性：RF，C3，C4，CH50，CIC，IgG，IgA，IgM，IgE。②特殊性：a.抗核抗体谱对风湿性疾病的诊断与鉴别诊断具有非常重要的意义。一般先做ANA，如滴度>1:40，则应进一步检查其他项目。b.HLA：虽然HLA与风湿病有密切的相关性，但目前对其了解还不多，常用的，比较有特异性的如 HLA B-27对AS 阳性率可高达81.8%，对赖特综合征也可达到40%，在银屑病仅为10%； DR4/DR1对RA阳性率为49-79%，JRA为7%，但JRA的Dw4为26%，Dw14为47%，DR3在SLE仅为2.7%，在pSS为5.6%。 Behcet病仅有3.3% HLA B5为阳性。c.其他：如抗角蛋白抗体（AKA），抗组蛋白抗体（Anti-histone antibody），抗磷脂抗体，抗核周因子（ANCA）等对一些病有诊断参考价值。

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