正确答案:

造血干细胞移植

C

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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[单选题]患儿，男，5岁，高热伴咽痛3天。查体：体温38．5℃，双侧结膜充血，有滤泡。咽部充血，肺呼吸音粗糙，无啰音。耳后淋巴结黄豆大小。血常规：白细胞7．6×109／L，L72％，N 26％。主要治疗措施是

对症治疗

解析：根据患儿发热、咽痛、结膜充血、耳后淋巴结肿大及血常规白细胞不高，淋巴细胞增高为主，诊断考虑为咽结合膜热，为腺病毒感染引起，治疗主要为抗病毒及对症处理。

[单选题]下列哪项不是流行性脑脊髓膜炎(休克型)的临床特点

脑膜刺激征(+)，脑脊液化脓性改变

解析：流行性脑脊髓膜炎(休克型)的表现为起病急骤，病情进展迅速，淤点淤斑进行性增多、融合，中毒症状明显，很快发生感染性休克、DIC，但该型脑膜刺激征大多缺如，脑脊液外观澄清，细胞数大多正常。

[单选题](38～40题共用题干)

心肌缺血

解析：B。心脏表现于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。

[单选题](37～39题共用题干)

避免剧烈活动，无特殊治疗

解析：A。左肾静脉受压综合征(胡桃夹现象)属肾血管病变无需治疗，避免剧烈运动产生血尿。

[单选题]用肺表面活性物质治疗肺透明膜病，下列哪项是正确的

气管内给药，每次60～200mg／kg，可用2～4次

[多选题]阻断HBV母婴传播的措施有

婴儿注射乙肝免疫球蛋白

婴儿接种乙肝疫苗

解析：CD。乙肝免疫球蛋白属于被动免疫，及早注射保护期约3个月，必要时可在此期限后重复注射。并联合乙肝疫苗0，1，6的接种方案，乙肝疫苗剂量增至10μg/次。

[单选题]有关结核的治疗，下列哪项不正确

链霉素能杀死酸性环境中生长、分裂、繁殖活跃的细胞外结核菌

[单选题]该病儿应做的最重要的检查是

血脂肪酶测定

[单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．

苯丙酮尿症

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