正确答案:

Btk基因突变

E

题目：不会导致重症联合免疫缺陷病的是

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[单选题]患儿，女，10岁，发热伴眼睑水肿6天；尿蛋白(+++)，红细胞15～30／HP，血红蛋白80g／L，血白细胞4．5×109／L，血小板87×109／L，ASO1：800，血BUN 4．0mmol／L，C3降低，按急性肾炎治疗2周后，尿检无好转。应考虑什么诊断

狼疮性肾炎

解析：该病例病史基本符合急性肾炎，但尿蛋白偏高，肉眼血尿持续时间较久。急进性肾炎病情发展快，少尿、无尿、肾功能不全；IgA肾炎以反复发作肉眼血尿为特点，一般不水肿；遗传性肾炎以反复发作血尿为主，多伴有高频区耳聋或眼病；乙肝病毒相关性肾炎以蛋白尿表现为主，伴乙肝史。上述几种情况与患儿不符，本例为10岁女孩，除肾炎表现外还有发热，白细胞、血小板偏低，补体降低等，故D的可能性大。

[单选题]铁剂治疗有效，首先出现什么变化

网织红细胞上升

[多选题]先天性喉喘鸣主要的症状是()

吸气性喉鸣

解析：答案：C?

[单选题]新生儿败血症常见的临床表现不包括

频繁呼吸暂停

解析：新生儿败血症临床表现不典型，可有呼吸暂停，但不是其常见表现。

[单选题]干性支气管扩张是指

仅有反复咯血，一般无咳嗽、咳痰

解析：D。支气管扩张部位多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，称为干性支气管扩张。

[单选题]川崎病病死率

约0.5％

[单选题]患儿，5岁。持续咳嗽2个月，干咳少痰，常在夜间和(或)清晨发作，运动或遇冷空气后咳嗽加重，较长时间用过多种抗生素治疗无效，支气管扩张剂诊断性治疗咳嗽明显缓解。体检：体温正常，咽无充血，呼吸音稍粗，无哮鸣音。X线胸片显示未见异常。外周血白细胞6．7×109／L，中性粒细胞0．63，淋巴细胞0．37。

咳嗽变异型哮喘

[单选题]男，8个月，下列脑脊液化验结果异常的是

蛋白1.2g/L

解析：D。脑脊液检查正常值：压力0.69～ 1.9kPa，外观清亮，白细胞数(0～10)×106/ L，蛋白质0.2～0.4g/L，糖2.8～4.5mmol/ L，氯化物117～127mmol/L。

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