正确答案:

选择性IgM缺陷症

E

题目:男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7.6g/L,IgA 0.76g/L,IgM 0.056g/L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

解析:血清:IgM低于20mg/dl,而其他免疫球蛋白类别的水平正常,诊断考虑选择性IgM缺陷症。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]2岁小儿头围测量为52 cn,应考虑下列哪种疾病
  • 脑积水


  • [单选题]首选的辅助检查是
  • 尿常规


  • [单选题]3岁患儿,自幼反复呼吸道感染,剧烈活动后伴气促,发绀不明显,胸骨左缘第3肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音,第4肋间有Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音伴震颤,心尖区出现舒张期隆隆样杂音,P2亢进,股动脉枪击音,血压11/6 kPa(90/40mmHg),胸片示左心房,左、右心室增大,肺动脉段膨隆。
  • 室间隔缺损+动脉导管未闭


  • [单选题]下述哪一项表现对川崎病的诊断及预后的判断最具有价值
  • 影像学显示冠状动脉病变


  • [单选题](58~60题共用题干)
  • 高热惊厥

  • 解析:B。热性惊厥有明显呼吸道感染等诱发原因,体温骤然升高时发生惊厥,发作后患儿除原发疾病表现外,一切恢复如常,不留任何神经系统体征。首次发作年龄于生后6个月至3岁间。

  • [单选题]男孩,10岁。良性癫痫伴中央颞区棘波。选用抗癫痫药物治疗时,不宜选用下列哪种治疗方案
  • 乙琥胺每天15~40mg/kg


  • [单选题]患儿属于哪种临床类型
  • 原发性(家族性)

  • 解析:噬血细胞综合征(HLH)分为两类:一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。

  • [单选题]新生儿硬肿症临终前常出现
  • 肺出血


  • [单选题]胎龄大于或等于37周,而小于42周的新生儿
  • 足月儿


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