正确答案:

肝豆状核变性

题目：10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是（）。

[单选题]小儿出现发热惊厥时一般不考虑下列哪种疾病

解析：E。FS发生在热性疾病初期，体温骤然升高(大多39℃)时，70%以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但决不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。手足搐搦症不发热。

[单选题]新生儿生后2天，生后20个小时出现黄疸。查体：反应好，皮肤中度黄染，肝脾轻度肿大。血清胆红素为256μmol／L，血型B型，Rh阳性，直接抗人球蛋白阴性，抗体释放试验IgG抗B抗体阳性。

解析：新生儿生后24小时内出现的黄疸，而且黄疸值过高，应考虑为溶血。而新生儿Rh血型不合溶血病直接抗人球蛋白试验应为阳性。ABO血型不合溶血病由于红细胞上结合的抗体少，直接抗人球蛋白试验可为阴性，抗体释放试验阳性率高，也是确诊方法。

[单选题]本例应采用的治疗是

解析：D。糖皮质激素主要药理作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松。

[单选题]对于急性风湿热伴心肌炎的患儿,以下治疗哪项是错误的

[多选题]婴幼儿上感的症状与年长儿不同处是()

解析：答案：E

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