正确答案: 苯丙氨酸-4-羟化酶
B
题目:典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
解析:B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]关于呼吸机治疗的目的下列哪项不正确
增加吸入氧浓度
[单选题]进一步需做哪项检查对诊断有意义
抗链球菌溶血素“O”(ASO)和补体的测定
解析:对于急性肾炎补体的暂时性降低较有特异性,ASO可间接提示有无链球菌感染。
[单选题]该患儿引起阵发性痉挛性咳嗽的机制为
细菌释放的内毒素引起黏膜炎症及上皮细胞纤毛运动障碍
解析:百日咳杆菌侵入易感者呼吸道后,先附着在喉、气管、支气管、细支气管黏膜上皮细胞的纤毛上,在纤毛丛中繁殖并释放内毒素,导致柱状纤毛上皮细胞变性,增殖的细菌及产生的毒素使上皮细胞纤毛麻痹,上皮细胞的蛋白合成降低,亚细胞器破坏,使呼吸道炎症所产生的黏稠分泌物排除障碍,滞留的分泌物不断刺激呼吸道末梢神经,通过咳嗽中枢引起痉挛性咳嗽,直至分泌物排出为止。
[单选题]新生儿听力障碍发生率是千分之( )
1-3
[单选题]如果此患儿有持续性氮质血症,诊断是
肾炎性肾病
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