正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]心跳呼吸骤停最严重的危害为

不可逆性中枢神经损害

解析：由于脑组织对缺氧的耐受差，所以心跳呼吸骤停病人，心肺复苏成功后，最严重的危害是缺氧性脑损伤。

[单选题]女婴，生后7天，胆红素166μmol／L，母乳喂养，吃奶正常。需采取的处理措施是

不需治疗

解析：新生儿生后7天胆红素166μmol／L，为生理性黄疸范围之内，故不需治疗。

[多选题]学龄儿童反复上感，可能与下列因素有关

慢性扁桃体炎

慢性鼻窦炎

腺样体肥大

慢性鼻炎

解析：ABCE。急性上呼吸道感染系由各种病原体引起的上呼吸道炎症，简称上感，俗称“感冒”，是小儿最常见的疾病。该病主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，如上呼吸道某一局部炎症特别突出，即按该炎症处命名，如急性鼻炎、急性咽炎、急性扁桃体炎等。

[单选题]下列哪项不是哮喘患儿肺功能的特点

肺活量降低不明显

[单选题]早产儿缺氧缺血性脑损伤多见于

脑室周围白质

解析：矢状旁区为大脑中动脉和大脑前动脉供血边缘，亦称分水岭，易发生血液供应障碍，灌注减少，足月儿较早产儿易发生；脑室周围白质是脑血流供应的最末端，易受血流动力学影响，且早产儿脑室周围少突胶质细胞不成熟易受缺氧缺血损伤。

[单选题]下述哪一项表现对川崎病的诊断及预后的判断最具有价值

影像学显示冠状动脉病变

[单选题]室间隔缺损和动脉导管未闭时，若临床上出现声音嘶哑，最常见的原因为

肺动脉扩张；压迫喉返神经

解析：B。室间隔缺损有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。

[单选题]经治疗，患儿好转后又出现呼吸窘迫的症状，Pa02(下标)44mmHg，经大流量面罩吸氧， PaO2(下标)仍低于50mmHg，此时最需要的治疗是

CPAP或PEEP

[单选题](81～84题共用备选答案)

急性肾小球肾炎

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