正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]其疗效为

激素敏感

解析：激素敏感指激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。激素部分敏感指治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍+～++。激素耐药指治疗满8周，蛋白尿仍在++以上。激素依赖为对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2～3次者。反复指在激素用药过程中尿蛋白已转阴，后又出现尿蛋白++以上。

[多选题]如果初诊类风湿关节炎，应给予哪项药物治疗

非甾体类抗炎药物

水杨酸制剂

甲氨蝶呤

静脉用人血丙种球蛋白

糖皮质激素

解析：发热伴对称性小关节肿胀及被动活动受限是幼年特发性类风湿关节炎的临床特点。目前国内对类风湿病的治疗有两种方案，即金字塔方案和下台阶方案。对于初发者，关节病变较轻的患儿，选择非甾体类抗炎药物。对于关节病变较重的患儿应选择病情缓解抗风湿药物，可选用甲氨蝶呤及新型免疫抑制剂。对于浆膜严重受损如发生心包炎、胸腔积液和心脏炎者或长期发热难以控制，可小剂量激素治疗。对合并严重感染也可应用静脉用人血丙种球蛋白。

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