正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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[单选题]下列哪项不是山莨菪碱抗休克的优点?()

中枢镇静作用

[多选题]检查结果显示：凝血酶原时间，正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房人口处以下长约3．5cm。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么

输注肝素

口服潘生丁(双嘧达莫)

活血化瘀中药

静脉滴注蝮蛇抗栓酶

解析：根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示，该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3．5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态，其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中第B、D、E、G项均是可选择的药物，所以是正确的。显然，大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助，所以是错误的。至于低分子右旋糖酐，虽然对改善微循环有一定的作用，但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓，使用低分子右旋糖酐已难以改变，故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一，但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况，因此，第H项属可选可不选。

[多选题]关于小儿急性喉炎，下列哪项是正确的

犬吠样咳嗽

声音嘶哑

喉喘鸣

三凹征

解析：ABDE。小儿急性喉炎的特点包括：犬吠样咳嗽、喉喘鸣、声音嘶哑、吸气性呼吸困难、三凹征等。

[多选题]小儿体格发育测量的各项指标中，最重要的指标是：()

体重

解析：答案：B

[单选题]出生8个月之后才接种麻疹疫苗的原因是

母体特异IgG持续到生后6个月

[单选题]男孩，11岁，畏寒发热12天，伴头痛，纳差，轻度咳嗽，偶有恶心。近2天便秘。体检：体温39．5℃，热性面容，神萎，心率100次／分，双肺呼吸音稍粗，腹略胀，肝肋下2．5cm，脾肋下1．5cm，血压16／9 kPa。

伤寒

[单选题]先天性喉喘鸣患儿通常不出现下列哪项症状

声音嘶哑

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