正确答案:

身材矮小，前囟闭合延迟，智能落后，骨龄落后，身材不匀称

A

题目：甲状腺功能减退表现为

解析：A

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]开始24小时的补液总量及选用的液体应为

120～150ml／kg，1／2张

[单选题]小儿肺炎心衰治疗中，关于洋地黄应用的描述哪条不正确

首剂给予口服1／2饱和量

[多选题]最有效的根治方法是

骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

[单选题]为预防室上速复发，最常用的药物是

地高辛、普萘洛尔(心得安)

解析：C。发作频繁程度或发作严重、患儿需用药物预防复发。洋地黄、长效钙通道阻滞药、β受体阻断药均可选用。

[多选题]下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢 (造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化

右侧股静脉栓形成

髂外静脉栓形成

新血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水性质外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，首先考虑下肢肿胀的问题。下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?提示中描述患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，一处或多处并存，所以B、E、G项均为正确答案。至于心力衰竭引起的下肢水肿。应该是双下肢水肿后伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。提示中并没有以上症状描述。因此，第F项答案是错的，根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[单选题]4个月患儿，疑似患脑膜炎，下列中哪项是腰穿的禁忌证

未被纠正的出血倾向

[单选题]该例的最佳治疗方案是

长期规则吸入糖皮质激素联合β2受体激动剂

[单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症多见于

6个月以下婴幼儿

[单选题]应用异烟肼进行预防性治疗的对象是

PPD试验新近由阴性转阳性

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