正确答案:

Sturge-Weber综合征

D

题目：患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

解析：脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男孩，11岁，高热头痛2～3天，伴呕吐，于8月2日入院。入院后第2天体温更高，达40℃，抽搐后随即神志不清，瞳孔对光反射迟钝，颈有阻力，心率转慢，每分钟60次，腹壁反射消失，四肢肌张力增高。血白细胞数>30×109／L，中性粒细胞0．8。正准备做腰穿，突然出现呼吸节律不整，有双吸气出现。

脑水肿.脑疝

[单选题]治疗原发引起氮质血症的病，以下哪一项不重要

治疗氮质血症

[单选题]膝关节X线检查未见明显骨质破坏和关节积液，应作哪项检查发现早期关节病变

关节MR

[单选题]其脱水程度及性质为

重度低渗性脱水

解析：C。低渗性脱水时血清钠低于 130mmol/L；重度脱水:患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿。

[单选题]女，6岁，1个月来不规则发热，面色逐渐苍白，Hb 80g／L，Coomb试验阳性。可排除的诊断是

再生障碍性贫血

解析：Cooznb试验为免疫性溶血性贫血的主要检查指标，除再生障碍性贫血外，其他各项均可发生自身免疫性溶血性贫血。

[单选题](89～91题共用备选答案)

其肥胖发生率是70%～80%

解析：E。肥胖双亲的后代发生肥胖者高达70%～80%。

[单选题]出现下列哪种情况提示奶量不足

体重增加不良

[单选题]0～6个月婴儿人工喂养时首选 ( )

配方婴儿奶粉

[单选题]下列哪项不能诊断呼吸急促

5岁以上，呼吸≤20次／min

解析：呼吸急促诊断：2个月以下呼吸60次／min；2～12个月，呼吸50次／min；5岁以上，呼吸30次／min。

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