正确答案:

von Willebrand因子缺乏

A

题目：女孩，3岁，1周前曾患感冒；今晨发现全身散发瘀点，下肢多见，不发热。肝、脾不大，血小板40×109/L，诊断为原发牲血小枝减少性紫癜。下列其发生出血的机制中不包括

解析：A。von Willebrand因子缺乏是血友病甲的病因。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]引起水肿、尿少的主要原因是

充血性心力衰竭

[单选题]细菌性痢疾的典型症状腹痛、腹泻、脓血便是由于

痢疾杆菌侵人黏膜下层引起炎症

[单选题]如果此患儿血压急剧增高，出现惊厥，首选的处理是

硝普钠静滴

[多选题]小儿高渗性脱水的临床表现为

皮肤干燥

烦躁、肌张力高甚至惊厥

尿量减少

烦渴、高热

解析：ABCD。在高渗性脱水，水从细胞内转移至细胞外使细胞内外的渗透压达到平衡，其结果是细胞内容量降低。而此时因细胞外液得到了细胞内液体的补充，使临床脱水体征并不明显，皮肤常温暖、有揉面感；神经系统可表现为嗜睡，但肌张力较高，反射活跃。由于细胞外液钠浓度过高，渗透压增高，使体内抗利尿激素增多，肾脏回吸收较多的水分，结果尿量减少。因细胞外液减少并不严重，故循环衰竭和肾小球滤过率减少都较其他两种脱水轻。由于细胞内缺水，患儿常有剧烈口渴、高热、烦躁不安、肌张力增高等表现，甚至发生惊厥。

[单选题]下列关于小儿急性偏瘫的特点，错误的是

多因闭塞性脑血管病变造成局部脑组织缺血或坏死，以大脑后动脉最常见

[单选题]水排空的时间

1.5～2小时

[单选题]如果检查结果显示APTT95秒，PT 12秒，考虑诊断可能是

血友病

[单选题]流行性腮腺炎伴发睾丸炎的临床特征是

半数病例可发生睾丸萎缩

解析：睾丸炎多发生于10岁后男孩，多为单侧，突然发病，伴有寒战、高热、头痛等症状，约半数的患者日后睾丸会发生萎缩，由于多为单侧受累，所以一般不会影响生育。

[单选题]4岁患儿，诊断肾炎性肾病，使用足量泼尼松治疗，14天尿量增加，水肿逐渐消退，但尿蛋白为(++)，持续用药8周，尿蛋白仍为(++)。此病例应属于

激素部分敏感

解析：以泼尼松每日1．5～2．0mg／kg治疗8周判断激素效应，若尿蛋白转阴，为激素敏感；尿蛋白减少至(+～++)，为激素部分敏感型；若尿蛋白仍为(+++)，则为激素耐药；对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药有缓解并重复2～3次者，为激素依赖。

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