正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

题目：患儿男，6岁。间歇性黄疸2年半，发现脾肿大3个月入院。常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿。脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史。查体：Hb 60g／L，RBC 2．2×1012／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]针对频繁抽搐首选治疗为

解析：A。控制发作首选苯二氮蕈类快速止痉药，国外多用劳拉西泮0.05～0.1mg/ kg静脉注射，国内无此药，多用地西泮 0.25～0.5mg/kg静脉注射。

[单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变

[多选题]患儿，女，1岁，因“发热、咳嗽、流涕2天，喉鸣6小时”入院。查体：T 39℃，吸气性喘鸣及三凹征，咽部充血，双肺呼吸音稍粗，心率130次／min，偶有期前收缩。

解析：发热、咳嗽伴喉鸣，考虑急性喉炎可能性较大。但要排除心肺疾患引起的喘鸣，所以要拍胸片、做心电图检查。

[单选题]以下哪项检查最有意义

解析：B。外周血象：血小板计数100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板50×109/L时可见自发性出血，20×109/L时出血明显，10×109/L时出血严重。慢性型者可见血小板大小不等，染色较浅。

[单选题]最适宜的治疗是

解析：A。促性腺激素释放激素类似物其作用是通过下降调节，减少垂体促性腺激素的分泌，使雌激素恢复到青春期前水平。用药后，患者的性发育及身高增长、骨龄成熟均得以控制，其作用为可逆性，若能尽早治疗可改善成人期最终身高。

[单选题]牛乳排空的时间

[单选题]患儿最可能的致死原因是

解析：D。吉兰-巴雷综合征(GBS)又称急性感染性多发性神经根炎，是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。

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