正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]8个月婴儿，下列哪项不符合巨幼细胞贫血的诊断

血红蛋白减少比红细胞减少明显

解析：D。血红蛋白减少比红细胞减少明显是缺铁性贫血的表现。另外巨幼贫患儿因维生素B12(下标)或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少，进而引起DNA合成减少。幼稚红细胞内的 DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长，导致细胞核的发育落后于细胞质(血红蛋白的合成不受影响)的发育，使红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞。

[单选题]最能明确肾动脉狭窄诊断的检查是

肾动脉血管造影

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