正确答案:

选择性IgA缺乏症

F

题目：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IsA 0．03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型ISA。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](61～63题共用备选答案)

发病初期，血C3一过性降低

解析：D。单纯性肾病综合征血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿补体可一过性下降。

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]下列可引起全身淋巴结肿大的疾病是

链霉素过敏

解析：全身淋巴结肿大为网状内皮系统广泛炎性反应增生表现，可见于全身炎症反应综合征，全身型类风湿性关节炎，传染性单核细胞增多症，淋巴瘤，急、慢性白血病，链霉素过敏等。急性肺炎、足癣感染等局部炎症不会引起全身淋巴结肿大；变应性鼻炎由IgE介导的介质(主要是组胺)释放，并有多种免疫活性细胞和细胞因子等参与的鼻黏膜非感染性炎性疾病，不会引起全身淋巴结节肿大。再生障碍性贫血是骨髓增生抑制，表现为发热、出血，肝脾淋巴结不肿大。

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