正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]小儿高渗性脱水的临床表现为

皮肤干燥

烦躁、肌张力高甚至惊厥

尿量减少

烦渴、高热

解析：ABCD。在高渗性脱水，水从细胞内转移至细胞外使细胞内外的渗透压达到平衡，其结果是细胞内容量降低。而此时因细胞外液得到了细胞内液体的补充，使临床脱水体征并不明显，皮肤常温暖、有揉面感；神经系统可表现为嗜睡，但肌张力较高，反射活跃。由于细胞外液钠浓度过高，渗透压增高，使体内抗利尿激素增多，肾脏回吸收较多的水分，结果尿量减少。因细胞外液减少并不严重，故循环衰竭和肾小球滤过率减少都较其他两种脱水轻。由于细胞内缺水，患儿常有剧烈口渴、高热、烦躁不安、肌张力增高等表现，甚至发生惊厥。

[单选题]急性链球菌感染所致肾炎，下列哪项错误 ( )

青霉索可提高治愈率

[单选题]男，5个月，因2天来咳嗽，喘憋来诊。查体：体温38℃，营养可，气促，口周发青，咽红，呼吸60次／分。两肺可闻及喘鸣音，心率180次／分，律齐有力，无杂音，腹部胀气，肝肋下2cm，剑下1．5cm，质软。

毛细支气管炎

[单选题]血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是

肝脏

[单选题]足月新生儿肾单位数量与成人相等，每侧肾脏约有肾单位

100万个

解析：肾脏的发育在胚胎35周已基本完成，每侧肾脏约有100万个肾单位，出生后不再形成新的肾单位，但其内部结构仍继续生长发育，经过相当时间才达到结构和功能上的成熟。

[单选题]儿童伤寒在病程第一周内易发生的并发症是

支气管炎

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