正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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[单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是

肝脏

[单选题]男，5岁，反复发作性意识丧失伴全身节律性抽动2年，每次发作持续3～4分钟，每 1～2周发作1次，查体无异常，最有意义的检查是

脑电图检查

解析：D。该患儿可疑诊断癫痫。脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅对癫痫的确认，而且对临床发作分型和转归分析均有重要价值。脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等癎样发放波者，有利癫癎的诊断。

[单选题]小儿腹泻合并代谢性酸中毒，以下治疗哪项不恰当

重度酸中毒未能测血气时，给1.4%碳酸氢钠5m1/kg

解析：B。未能测血气时，按提高血浆 HCO3ˉmmol/L计算,即1.4%碳酸氢钠 3ml/kg。

[单选题]严重水肿者激素治疗初期可有

水肿加重

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