正确答案:

血浆白蛋白／球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐 谷丙转氨酶、谷草转氨酶 心电图

DEF

题目：患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

解析：本患儿的主要症状是水肿伴血尿、蛋白尿，首先考虑的是肾源性水肿。但患儿水肿对症处理后消退，腹水反而日益明显，还需考虑有无肝源性、心源性水肿或是肾源性水肿合并的腹水。备选答案第D、H、I项的目的是要确定水肿的原因是肾性、肝性?还是心性或者数者均有，所以这几项答案是正确的。

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肾上腺脑白质营养不良

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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