正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项符合宫内感染性肺炎的特点

血行感染者肺部体征不是主要的特征

解析：宫内感染性肺炎又称先天性肺炎，主要的病原体为病毒，如风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。常由母亲妊娠期间原发感染或潜伏感染复燃，病原体经血行通过胎盘感染胎儿，细菌或支原体感染比较少见。多在生后24小时内发病，血行感染者常缺乏肺部体征，而表现为黄疸、肝脾大和脑膜炎等多系统受累。X线胸片常显示为间质性肺炎改变。脐血特异性IgM升高者对产前感染有诊断意义。

[单选题]如上述快速心电图检查示：①P-R间期0．12 s；②QRS波起始部均可见模糊迟钝的γ波，时限增宽为0．12 s。诊断为

预激综合征

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