正确答案: 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
A
题目:患儿,女,7岁,发热,腰痛,伴巩膜黄染1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为
解析:自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有脾大者,可伴有黄疸。本病罕见。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]为了明确诊断,应选用
肺功能测定
[多选题]小儿腹泻的补液原则是
有循环障碍者,先用2:1等张含钠液扩容
输液速度原则是先快后慢
低渗脱水第一天补液用2/3张含钠液
累积损失应于8~12小时补足
解析:ABCD。溶液中电解质溶液与非电解质溶液的比例应根据脱水性质(等渗性、低渗性、高渗性)分别选用,一般等渗性脱水用 1/2张含钠液、低渗性脱水用2/3张含钠液、高渗性脱水用1/3张含钠液。若临床判断脱水性质有困难时,可先按等渗性脱水处理。输液速度:主要取决于脱水程度和继续损失的量和速度,对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容,20ml/kg等渗含钠液, 30~60分钟快速输入。累积损失量(扣除扩容液量)一般在8~12小时补完,每小时8~ 10ml/kg。脱水纠正后,补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢,于12~16小时补完,约每小时5ml/kg。
[单选题]男孩,8岁,水肿5天,尿少、肉眼血尿2天入院。2周前,患化脓性扁桃体炎,用青霉素治疗5天。查体:眼睑、双下肢水肿,呈非凹陷性,血压16/12 kPa,尿蛋白(++),红细胞满视野,白细胞8~10/HP,少量红细胞管型,肾功能正常。
急性链球菌感染后肾炎
解析:该病例为学龄儿童,化脓性扁桃体炎后,有水肿、血尿、少尿、高血压,符合典型急性肾小球肾炎的表现。
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