正确答案:

高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

E

题目：苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]经造影检查证实膀胱外形不规则，其内有一线团样物，进一步检查应首选

逆行造影(注气作为对照)

[单选题]x-连锁慢性肉芽肿病

四唑氮蓝试验

[单选题]男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力Ⅰ级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是

周期性瘫痪

[单选题]以下关于儿童系统性红斑狼疮的描述正确的是

血小板减少性紫癜可为首发症状

解析：D。SLE常合并多种血液学异常，易误诊为血液病。有资料分析约3%的SLE早期仅有血小板减少，以血小板减少性紫癜为首发症状。

[单选题]能诱发重症肌无力的药物是

庆大霉素

[单选题]2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是（ ）。

尿三氯化铁试验

[单选题]关于强直-阵挛发作哪项不正确

发作时瞳孔散大，对光反射迟钝

解析：E。强直-阵挛发作主要分为两期：一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期。紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。

[单选题]重度脱水的临床表现

心音低钝，血压下降，叫肢厥冷

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