正确答案:

基因排列失常而造成的先天性疾病 有明显的脸部特征，鬼精灵面容 常合并心脏畸形，尤其是肺动脉、主动脉瓣上狭窄 肺动脉远端分支细小

ABDE

题目：患儿，男，9个月。因"发现心脏杂音7月余"入院。患儿于出生后2个月时，体检被发现心脏杂音，无气促、紫绀、水肿、晕厥等，未患过肺炎，无缺氧发作。行超声心动图检查提示"先天性心脏病：William-s syn-drome，肺动脉瓣上狭窄，主动脉瓣上狭窄。至门诊就诊，认为有手术指征而收入院。入院体查：体温：36.5℃，脉搏：120次／分，呼吸：30次／分，血压：90／62mmHg。心界无明显扩大，心率120次／分，律齐，胸骨左缘2～3肋间可闻及4／6级收缩期杂音，P2减弱。超声心动图检查提示：左室稍增大，左心室后壁及室间隔明显增厚；主动脉窦部扩张，窦管交界处明显狭窄，最窄处仅3.5mm，压差95mmHg，升主动脉远端口径稍小，肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg，左右肺动脉发育均匀性较小，分别3.5mm和4mm。

解析：1.William综合征是一种遗传性疾病，是由于基因排列失常造成的；面部有特征性表现，通常智力发育异常；在心血管系统中，常累及主动脉，肺动脉以及分支的狭窄，但一般不造成右心室发育不良。 3.目前常用的方法是用切开主动脉右冠窦及无冠窦，在右冠窦处应该在右冠开口的左侧往下切开，因右侧会损伤右冠。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列情况，不是造成高钾血症的原因的是

糖皮质激素功能不足

解析：高钾血症一般发生于急性肾衰竭、重症溶血、大量组织破坏、酸中毒或从静脉输入钾盐过多过快及输入大量陈旧库存血时。糖皮质激素缺乏不会引起高血钾。故答案应选D。

[单选题]高压灭菌后的物品一般可保留

2周

解析：高压灭菌后的物品在2周内使用最安全。

[多选题]关于肺静脉异位连接的分型，叙述正确的是

心上型多于心下型

心内型多于混合型

混合型很少见

[单选题]下列检测能反映纤溶活性亢进，但哪项除外

PAgT聚集率增高

[单选题]心血管术后脑梗死的特征性表现

单侧或双侧肢体运动障碍

[单选题]女，52岁，因声音嘶哑、带鼻音就诊。检查时患者张口发"啊"音时腭垂偏向左侧。提示受损神经是

右侧舌咽神经、迷走神经

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