正确答案:

再生障碍性贫血 血栓形成 肺动脉高压

AEF

题目： 患者男性，25岁，小便如酱油色1年左右，反复发作，每周数次，伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少，腰背酸痛，精神困倦，脉象虚弱，舌质淡。实验室检查结果：红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%，Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。

解析：PNH患者部分有全血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆，但骨髓检查前者增生活跃，尤其是红系，后者增生减低。随着红系长期高度增生，致叶酸消耗过多，少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后，可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后，贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性，但两者的阳性率和阳性程度显著不同，经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体，可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸，溶血致肺动脉高压，进一步可引起右心功能不全。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于惰性淋巴瘤说法正确的有

发展缓慢

不易缓解

化疗、放疗有效

[多选题]可诱发血栓形成的是

PA释放障碍

FⅦ激活

高血脂

HC－Ⅱ缺乏

[多选题]可促进DIC发生的是

单核巨噬细胞系统受抑制

脱水

纤溶系统活性降低

缺氧

[多选题]下列哪些符合阵发性冷性血红蛋白尿

与病毒感染有关

引起本病的抗体为D-L冷抗体

冷热溶血试验阳性

Coombs试验阳性

[多选题]凝血酶时间延长可见于（ ）。

中等以上剂量的普通肝素治疗

血浆中存在病理性抗凝物质

纤维蛋白原质或量异常

FDP增高

[多选题]细胞化学反应种类有

偶氮偶联法

联苯胺法

雪夫反应

普鲁士蓝反应

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