正确答案:

肝豆状核变性

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊的实验室检查是

[单选题]男婴，胎龄33周，生后16小时，出生时哭声尚好，生后5小时出现呼吸困难和青紫，呼气性呻吟，三凹征阳性，给予头罩吸氧无好转，且症状渐加重。该病儿最可能的诊断是

解析：病儿系早产儿，呼吸困难进行性加重，伴呻吟，临床表现符合新生儿肺透明膜病。

[单选题]此患儿最可能出现的化验结果是MCV(n)MCH(ps)MCHC(％)

解析：人乳中含铁量低，加之未添加辅食，小儿生长发育迅速，易发生缺铁性贫血。Hb90～60g／L为中度贫血。87题缺铁性贫血为小细胞低色素贫血，贫血细胞形态应符合E选项。

[单选题]8个月患儿，腹泻3天，尿量明显减少，呼吸36次／分，脉搏130次／分，烦躁不安，口唇黏膜干燥，四肢稍凉。查血钠136mmol／L，血钾4．3mmol／L。其脱水的程度和性质应为

解析：轻度脱水尿量稍减少，重度尿量极少或无尿，血钠正常范围是130～150mmoL／L，该病儿是等渗性脱水。

[单选题]乙型肝炎病毒的抵抗力很强，哪种方法可使其灭活

[多选题]患儿，生后9个月，发热咳嗽、气喘5d，出现抽搐就诊入院，查体：面色灰暗，口唇发绀，双眼凝视上翻，颈强直，前囟饱满，球结膜水肿，心率150次/min，双肺中下部有固定细湿啰音，急诊脑脊液检查无异常，血白细胞30×109/L，应诊断为()

解析：答案：B

[单选题]确诊最有价值的辅助检查是

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