正确答案: 原发性(家族性)
A
题目:患儿属于哪种临床类型
解析:噬血细胞综合征(HLH)分为两类:一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断
新生儿高胆红素血症史
[单选题]小儿高血压的治疗以下哪项是错误的
血压正常后即刻停药
[单选题]房间隔缺损的血流动力学改变是
增加了右心室和肺循环的负荷
解析:A。房间隔缺损的血流动力学改变是增加了右心室和肺循环的负荷。
[单选题]由DIC引起的贫血属于
溶血性贫血
解析:由于血管内凝血所形成纤维蛋白条状物与网眼使红细胞通过时受到机械损伤,同时红细胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纤维蛋白附着而脆性增加,导致红细胞变形、破裂而出现溶血,从而导致贫血。
[单选题]下列哪一项不符合小儿体格发育规律:
四肢发育先于躯干
[单选题](54~56题共用题干)
Graves病
解析:B。根据多食易饥、消瘦,面红易激动,自觉心悸并发现颈部增粗的症状,可疑诊断Graves病。
[单选题]此小儿的治疗哪项是不对的
治疗到最后应防止雅一赫(Jarisch-Herx-heimer)反应
解析:雅一赫(Jarisch-Herxheimer)反应一般发生在早期,大剂量应用青霉素杀死大量螺旋体而释放异性蛋白质所产生的不良反应,所以,治疗过程中起始剂量宜小。
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