正确答案:

巨人症

A

题目：儿童期腺垂体分泌生长激素过多引起

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[单选题]女孩，16个月，发热3天，体温38～38．5℃，呕吐2次，非喷射性胃内容物，大便2～3次，稀，无脓血，病来哭闹，多汗拒抱。昨天下午右下肢不能站立行走。体检：体温38．6℃，神志清，烦躁，前囟已闭，咽稍红，颈软，心脏无异常。两肺呼吸音略粗。腹软，腹壁反射存在，右下肢无肿胀，肌力Ⅱ级，膝及跟腱反射未引出，痛觉存在，克氏征、布氏征均阴性。

脊髓灰质炎

[单选题]患儿致病的分子学基础是

缺失3个α珠蛋白基因

[单选题]小儿急性肝功能衰竭时，哪项检查结果说明有肝细胞再生

甲胎蛋白阳性

解析：甲胎蛋白若阳性，提示有肝细胞再生。

[多选题]诊断输尿管异位开口，通常不需要的辅助检查是

放射性核素肾图和利尿放射性核素肾图检查

解析：答案：E

[单选题]患儿4岁，活动后有气促，体格瘦小，心前区隆起，胸骨左缘第2、3肋间闻及3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，固定分裂，何种先心病可能性最大

房间隔缺损

解析：A。患儿症状、心脏杂音特点表现符合房间隔缺损的表现。

[单选题]10个月婴儿，母乳喂养，面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm，脾肋下4cm。RBC 3．0×1012／L，Hb 60g／L，MCV 56fl，网织红细胞0．025，WBC和PLT正常。最可能的诊断是

地中海贫血

[单选题]入院后3天水肿加重，出现端坐呼吸、呼吸30次/分，心率128次/分，肝于右肋下 2.5cm，压痛(＋)。考虑并发症是

急性循环充血，充血性心力衰竭

解析：D。少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状：严重循环充血，常发生在起病1周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咳粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。

[单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

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