正确答案:

韦格纳肉芽肿病

B

题目：如肾活检见肉芽肿性炎症，伴坏死性血管炎，可诊断为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]Hirscmhsprung’s disease是指以下那一种疾病()。

无神经节细胞症

解析：答案B

[单选题]男，7岁，因咳嗽、喘息1天住院，既往体健，查体双肺闻及呼气相喘鸣音、中等水泡音和痰鸣音，胸片双肺纹理增多，有过敏性鼻炎史，雾化吸入喘乐宁溶液后15分钟，喘息及双肺喘鸣音明显减少，最可能的诊断是

支气管哮喘

解析：E。支气管哮喘临床表现为反复发作性喘息，呼吸困难、胸闷或咳嗽。多有过敏史，p2受体激动药气雾吸入有效。

[单选题]小儿急性持续性腹痛，阵发性加剧并伴有休克，最大可能为

绞窄性肠梗阻

[单选题]根据下文回答第 83～87 题。

咳嗽变异性哮喘

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

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