正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[多选题]维生素A的生理功能包括

维持暗光下的视功能

维持上皮组织的正常生长和分化

促进细胞的增生、分化，促进骨骼代谢和机体的生长发育

改善铁营养状况

[多选题]男，10个月，发热腹泻3天，黄色稀水便，有时伴呕吐，尿量减少，皮肤弹性差，烦躁，哭无泪，应首选哪组检查()。

大便常规+血气分析+血电解质测定

解析：标准答案：B

[单选题]11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g／L，RBC 2．0×1012／L。

骨髓象

[单选题]患儿男，5岁。发热1个月、伴双下肢疼痛一周入院。体检：体温38．5℃，面色苍白，下肢有少许散在出血点，浅表淋巴结易触及，如绿豆至黄豆大，心、肺无异常，肝肋下2cm，脾无肿大，双下肢无明显关节红肿，神经系统检查无异常。血红蛋白98g／L，白细胞数12×109／L，中性粒细胞0．30，淋巴细胞0．7，骨髓细胞学检查证实为急性淋巴细胞白血病。

原始幼稚细胞比例50％

[单选题]2岁男孩，发现腹部较大2个月。查体：脸色苍白，肝脾大。最不可能的疾病是

再生障碍性贫血

[单选题]男，10岁，曾患感冒发热．川天后出现眼睑水肿，尿色如茶水。体检：颜面及眼睑均有轻度水肿，血压120/90 mmHg(16/12kPa)；心肺正常。肝于右肋下1cm，质中硬，轻度压痛；双肾区轻微叩击痛。尿蛋白(＋＋)，尿镜检RBC满视野/HP，WBC0～3个/HP，偶见颗粒管型和红细胞管型。BUN8.5 mmol/L，血补体(C3 0.26g/L。确诊本病的

血清补体C3和氮质血症

解析：C。肾炎病程早期血总补体及C3均明显下降，6～8周后恢复正常，此规律变化为本症的主要表现。

本文链接：https://www.51zkzj.com/note/92n4dg.html