正确答案:

2．5年

A

题目：如本例治疗顺利，维持治疗需坚持

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊黏多糖病的实验室检查是

特异性酶活性测定

[单选题]下列哪个不是有机酸代谢性疾病的表现

高血压

[单选题]男孩，8岁，因畏寒、发热8天，伴纳差、腹胀、腹痛，大便每天1～2次，略稀，当地医院用青霉素治疗热不退转来。体检：体温39．2℃，神志清，精神萎靡，表情淡漠，舌苔厚，心肺无异常，腹略胀，肝肋下2cm，脾肋下3cm，质软，经血培养证实为伤寒。

持续发热，脾肿大，玫瑰疹，相对缓脉，白细胞计数减低

[单选题]患儿,男,20天,发热,气促,80次／分,伴少哭、少吃、少动,胸片可见双肺渗出性病变,肺大泡伴胸腔积液,该患儿最可能诊断为

金黄色葡萄球菌肺炎

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]婴幼儿左向右分流先心病最常见的并发症

支气管肺炎

解析：A。由于左向右分流先心病肺循环血流量明显高于正常儿，故易导致肺部感染。

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