正确答案:

选择性IgM缺陷症

E

题目：男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6／L,IgA0.76／L,IgB0.056／L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

解析：E

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]支气管炎，胸痛伴随症状是

咳嗽、咳痰

[多选题]阻断HBV母婴传播的措施有

婴儿注射乙肝免疫球蛋白

婴儿接种乙肝疫苗

解析：CD。乙肝免疫球蛋白属于被动免疫，及早注射保护期约3个月，必要时可在此期限后重复注射。并联合乙肝疫苗0，1，6的接种方案，乙肝疫苗剂量增至10μg/次。

[多选题]下列属于性早熟的情况有

女性8岁以前出现第二性征

男性9岁以前出现第二性征

女性10岁以前出现月经

[单选题]4个月婴儿，呕吐哭闹1天，排黏液血便1次，右上腹可及腊肠样包块。应首选下列哪项检查

空气灌肠

解析：临床表现为肠套叠，空气灌肠既可以明确诊断，亦可同时进行整复治疗。

[单选题]患儿，女，7岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g／L，网织红细胞18％，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

解析：自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为35～40℃的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。

[单选题]1岁患儿，患有法洛四联症，有反复昏厥史，今因反复抽搐6小时急诊入院，抽搐时青紫加重，神志不清，呼吸急促，持续时间2～3分钟，渐趋频繁。应考虑

脑缺氧发作

解析：

D。法洛四联症时因为在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致阵发性缺氧发作。年长儿常诉头痛、头晕。

[单选题]为改善患儿症状，可进行何种治疗

以上都正确

[单选题](45～46题共用题干)

卧位时以肘支撑上半身，抬起头及胸部

解析：C。抬头：新生儿俯卧时能抬头1～2秒；3个月时抬头较稳；4个月时抬头很稳。

[单选题]为明确诊断首先需要检查的是

尿常规检查

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