正确答案:

肌电图重复电刺激 胸片或/和胸部CT

FH

题目:患者男性40岁,双侧眼睑下垂1年,加重伴四肢无力1个月入院,早晨起床症状轻,下午症状加重。查体:神清语利,双侧眼睑下垂,双侧眼球活动自如,四肢肌力4级。肌张力正常,四肢病理征阳性。

解析:4.血浆置换及免疫球蛋白往往用于病情急骤恶化或肌无力危象者。免疫抑制剂用于严重的或进展型病例,做了胸腺切除术,并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者。 5.血浆置换及免疫球蛋白往往用于病情急骤恶化或肌无力危象者。免疫抑制剂用于严重的或进展型病例,做了胸腺切除术,并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]男,39岁。突然剧烈头痛伴呕吐多次。体检:颈部轻度抵抗,克氏征阳性,体温37.2℃,血压18/10kPa,其余神经系统检查阴性。诊断考虑蛛网膜下腔出血。应行下列哪些辅助检查明确诊断:
  • 头颅CT

    腰椎穿刺


  • [多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
  • 婴儿期出现的进行性共济失调

    球结膜处的毛细血管扩张

    患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈

    有伴发肿瘤的倾向

    可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

  • 解析:神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括: ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显; ②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作; ③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低; ④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力; ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动; ⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

  • [多选题]脊髓造影的适应症有
  • 椎管狭窄

    椎间盘脱出

    脊髓肿瘤

    慢性粘连性蛛网膜炎


  • [多选题]关于基底动脉尖综合征正确的是
  • 累及小脑上动脉和大脑后动脉

    可出现一个半综合征

    皮质盲或偏盲

    严重记忆障碍

    无明显运动感觉障碍


  • [多选题]下列病证中,宜先治其标的是( )
  • 抽搐

    大出血不止者

    慢性病又伴外感者

    尿闭


  • [单选题]由于中药以植物药居多,故自古以来人们习惯把中药称为( )
  • 本草


  • [单选题]手三阳经与足三阳经均会于( )
  • 大椎穴


  • [单选题]下列属于风邪性质和致病特点的是( )
  • 为阳邪,其性开泄


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