正确答案:

面容丑陋、颅大呈舟状、眼距宽、鼻孔大、唇厚、张口伸舌 骨骼畸形、脊柱后凸或侧凸、胸廓扁平、肋缘外翻 进行性智能迟滞 角膜混浊、视网膜色素变性、视神经萎缩

ABCD

题目：粘多糖病的主要临床表现 ( )

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]能更确切地反映肾脏的浓缩稀释功能的是

尿渗量测定

[单选题]髌骨内上缘上两寸的腧穴是（ ）

梁丘

[单选题]8岁儿童正常舒张压应约为

64mmHg

[单选题]男孩，7岁，因高热、腹痛、腹泻，大便呈赤豆汤样血水便，伴明显中毒症状，诊断为急性坏死性肠炎。该病的主要病变部位为

空肠和回肠

[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

Bruton病

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L（200mg/dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

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