正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

C

题目：女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

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[单选题]鉴别血管性血友病和血友病A，哪项最重要

vWF:Ag和vWF多聚体分析

[单选题]下列说法错误的是

新生儿HbF含量较高，至l岁左右接近成人水平

解析：新生儿HbF含量2岁左右接近成人水平。

[单选题]关于肝素的性质，下列说法正确的是

是红细胞渗透脆性试验理想的抗凝剂

解析：肝素的抗凝机制为可加强抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)灭活丝氨酸蛋白酶，从而具有阻止凝血酶形成，对抗凝血酶和阻止血小板聚集等多种作用。尽管肝素可以保持红细胞的自然形态，但由于其常可引起白细胞聚集并可使涂片在罗氏染色时产生蓝色背景，因此肝素抗凝血不适合血液学一般检查。肝素是红细胞渗透脆性试验理想的抗凝剂。

[单选题]免疫防御是指

机体排斥外源性异物的能力

解析：抵御体外病原或抗原入侵的免疫保护功能称为免疫防御。此功能若过强可能导致组织损伤和功能异常，发生超敏反应；若过低或缺如，可发生免疫缺陷病。

[单选题]以下不在肝脏合成的血浆蛋白质是

免疫球蛋白

解析：免疫球蛋白是由B细胞合成的，而不是在肝脏合成。

[单选题]关于有核红细胞，正确的说法是

刚出生一周以内的新生儿外周血涂片可见到少量

[单选题]甲、乙、丙型血友病

简易凝血活酶生成试验及纠正试验

解析：三型血友病凝固时间均延长。能被硫酸钡吸附血浆纠正的是血友病甲；能被正常血清纠正的是血友病血友病乙；能被正常血浆纠正的是血友病丙。

[单选题]毛细血管和静脉血之间无论细胞成分或化学组成都存在

程度不同差异

[单选题]不属于小细胞性贫血的是

再生障碍性贫血

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