正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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轻度等渗脱水

解析：轻度脱水表现为：精神状态无明显改变，失水比例占体重的5%以下，皮肤弹性稍差，口腔黏膜稍干燥，眼窝前囟稍凹陷，有泪，尿量略减少，无周围循环衰竭及酸中毒表现。水和电解质丢失大致相同则多引起等渗性脱水，精神萎靡，口渴明显，皮肤弹性稍差，血压低，血钠130-150mmol/L.

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解析：宫内感染性肺炎又称先天性肺炎，主要的病原体为病毒，如风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。常由母亲妊娠期间原发感染或潜伏感染复燃，病原体经血行通过胎盘感染胎儿，细菌或支原体感染比较少见。多在生后24小时内发病，血行感染者常缺乏肺部体征，而表现为黄疸、肝脾大和脑膜炎等多系统受累。X线胸片常显示为间质性肺炎改变。脐血特异性IgM升高者对产前感染有诊断意义。

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