正确答案:

Wilson病为先天性铜代谢紊乱性疾病

B

题目:以下叙述正确的是

解析:Menke病和Wilson病均为先天性铜代谢紊乱疾病。Menke病又称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征,患者血液、肝脏、大脑中铜含量减少,组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧休酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退,铜盐(如硫酸铜)对本病有良好的疗效。Wilson病即肝豆状核变性,患者对铜的吸收增加,同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常,从胆汁排泄铜的过程发生障碍,引起血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)上升,导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着而造成危害,因此应尽量减少铜的摄入和促进铜的排出。

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