正确答案:

病灶前方及侧方仅存一薄层脑组织未受累病灶后缘可延伸至被盖的腹侧 MRI示脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶 以脑桥基地部对称性脱髓壳为病理特征

CDE

题目:对脑桥中央髓鞘溶解症概述正确的是

解析:脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine my-elinolysis,CPM) 是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。从脑桥基底的中央部开始,呈离心性扩散,常呈对称性分布,其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变。CPM的MRI与病理相符。CPM病灶位于脑桥基底的中央部分,病灶前方及侧方仅存一薄层脑组织未受累病灶后缘可延伸至被盖的腹侧。脑桥最下部及中脑常不受累。因而在MRI横断面图像上病灶形态为圆形或蝴蝶状,矢状面为卵圆形,冠状面上为蝙蝠翼形。T1WI病灶表现为均匀性圆形低信号影,病变边缘欠清晰,脑桥大小形态正常,无占位征象。T2WICPM病灶则表现为环形稍高信号影,内可有分隔,边缘欠清晰。静脉注入造影剂可有轻微环形强化。CPM病灶的大小随发病时间的不同而有所变化。急性期时,由于病灶区有水肿,所以病变范围较大,边缘略欠清晰。随着时间的延长,水肿逐渐消失,病变的范围略有缩小,边缘逐渐清晰。 脑桥中央髓鞘溶解症是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。 Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例,观察的是一年轻的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症状住院,在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹,并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变,遂得其名。

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