正确答案:

显微镜下多动脉炎

C

题目：患者男，44岁。1年前发热伴咳嗽 气促，胸片示双肺片状影，抗感染治疗后体温下降，但患者仍感气促，肺部阴影无吸收，并出现两侧胸腔少量积液。8个月前尿常规示蛋白(+++)，红细胞(+++)。血肌酐240 μmol/L。1周前再次低热，咳嗽，痰血，伴胸闷、气促。胸部CT检查示双肺多个片状影，左侧少量胸腔积液。抗感染治疗后胸闷、气急稍有好转，仍咳嗽，咯血。体温36.6℃，双下肺少许干湿啰音。抗核抗体(ANA)颗粒型为1∶80，血肿瘤标志物阴性，pANCA为1∶320。肾穿刺病理检查示局灶坏死性肾小球肾炎。

解析：1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎（MPA），因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎，极少数归属于韦格纳肉芽肿。显微镜下多血管炎目前尚无统一标准，以下情况有助于显微镜下多血管炎的诊断：1.中老年，以男性多见。2.具有起病的前驱症状。3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等。4.伴有肺部或者肺肾综合征的临床表现。5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现。6.P-ANCA阳性。7.肾、肺活检有助于诊断。

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